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橫紋肌溶解症是一種人體肌肉細胞壞死的疾病。

定義

橫 紋肌溶解症(Rhabdomyolysis)在1940至1941年第二次世界大戰期間,首度於英國倫敦被炸彈空襲的受害者中報告,係因人體的橫紋肌細胞 受到物理、化學或有毒藥物的破壞,導致肌肉損傷,細胞溶解而釋出很多肌球蛋白或其他有害物質,循環到全身以及尿液中所產生的一種症狀。簡單來說,橫紋肌溶 解症係因急性的肌肉細胞壞死,導致大量的肌球蛋白進入循環系統而造成的傷害。

致病機轉

肌 肉主要可區分為三類,分別為骨骼肌、心肌及平滑肌,而橫紋肌係指骨骼肌與心肌,特別是骨骼肌。橫紋肌溶解症又稱為肌球蛋白尿症,係指尿中出現大量的肌肉蛋白、肌球蛋白。肌球蛋白會對腎小管的表皮細胞造成直接性的傷害,也會造成腎臟本身的血管收縮;此外,當處於體液不足或酸性環境之下,肌球蛋白容易在腎小管 中形成結晶,並進而阻塞腎小管,因此橫紋肌溶解症常造成急性腎衰竭。

生理病理學

在正常的生理情況下,血液中的肌 球蛋白(myoglobin)濃度非常低,約在 0~0.003mg/dL左右,且經由腎臟代 謝。然而當肌纖維膜與肌肉纖維受到傷 害而破壞時,壞死肌肉的成分如K+ PO4+3 LDH myoglobin uratecreatine kinase (CK)便會釋放至血液循環系統中,特 別是其中的肌球蛋白濃度上升時會分解 出有毒物質,因此在經由腎臟血流過濾 時便會沉澱在腎絲球內而阻塞腎小管,進而造成腎臟組織的破壞,其中有 1/3的個案會引起急性腎衰竭。

臨床症狀

橫 紋肌溶解症在臨床上最常見的症狀為局部的紅、腫、痛、僵硬等,嚴重時可能會出現全身無力、尿液呈棕褐色、急性腎衰竭,甚至昏迷等症狀。當腎臟受到影響時則 會出現少尿,且尿液顏色呈現類似「可樂」的顏色。實驗室檢查時發現尿液中肌球蛋白增加、肌酸酐及尿素氮上升,且合併高血鉀、高血磷、低血鈣、高尿酸及血中 的肌酸磷酸(CPK)上升。

致病原因

造成橫紋肌溶解症有許多原因,常見原因如次:

  1. 與肌肉直接受傷有關者:如激烈運動及肌肉過度使用者,常見於行軍、健行、跑馬拉松;肌肉受到創傷或擠壓者,包括撞傷、燒傷、過度肢體體罰;此外,較長時間 的昏迷也可能把肢體壓傷,常見於因酗酒或服用安眠藥者,造成意識昏沈而無法適時變換姿勢,亦會導致肌肉長達4、5個小時以上的壓迫後,進而破裂而溶解。 
  2. 與肌肉疾病有關者:橫紋肌溶解症也可能因癲癇、破傷風導致肌肉持續收縮而造成;肝醣、脂肪代謝異常及腎臟方面疾病者,也是橫紋肌溶解的高危險群。 
  3. 與藥物有關者:部分服用降血脂藥物或精神疾病藥物者。 
  4. 與毒素有關者:如一氧化碳中毒、遭蜂螫或毒蛇咬傷者。 
  5. 電解質異常:如低血鉀症、低血磷症或低血鈣症等。 
  6. 與內分泌疾病有關者:如甲狀腺機能不正常。

下面這張表更清楚:

橫紋肌溶解症01.png  

 

治療:

一般建議從以下幾個方面來進行處置:

  1. 改善體內循環
  2. 鹼化尿液
  3. mannitol
  4. 電解質症狀處置
  5. 血液透析
  6. 直接手術

改善體內循環:

由於橫紋肌溶解症會讓過多的體液留在肌肉內,使血液循環功能不足,所以改善循環就是增加血管容積,最簡單的方式就是掐水,也就是給予大量等張的NaCl,這樣除了可以加速肌球蛋白的代謝,也可以預防腎衰竭的發生。

鹼化尿液

尿液因為橫紋肌溶解症酸化之後,會導致並惡化急性腎小管壞死(acute tubular necrosis, ATN)的程度,因此尿液的鹼化作用有助 於避免肌球蛋白沉澱在腎小管。一般使用 的藥劑為NaHCO3,既可改善酸血症,又 可鹼化尿液,使得尿液pH值>6.5以 上,唯一需注意的是可能會造成低血鈣。

mannitol

有人建議使用mannitol來作為輸液的補充,其主要的作用是做為滲透性物 質,促使組織間的體液回流至血管內以增 加循環量,且防止肌球蛋白阻塞腎小管並 增加排尿量。

電解質症狀處置

要持續監測血液的酸鹼狀態、電解質濃度以及尿液酸鹼度,並加以調整:

  1. 高鉀血症:可以注射含有胰島素的葡 萄糖液或是重碳酸鹽來促使鉀離子從 細胞外轉移到細胞內,也可以使用螯合劑如Kayexalate來改善高血鉀症。
  2. 低鈣血症:鈣離子常會與磷離子結合 而沉澱在肌肉內導致低鈣血症,因此 當病患有心律不整或是抽搐現象發作時,必須儘快予以治療。
  3. 高磷血症:可以使用鹼性利尿劑治療。
  4. 患者在大量輸液灌注後,應該要維持 每小時300cc.的排尿量,當排尿量有 明顯不足時,可以考慮使用mannitol 輸液或是施打利尿劑Lasix,因為 mannitol可以增加腎臟的血流量,並 且減少肌球蛋白阻塞腎小管的機率。
血液透析

對於病患有下列情況者,應採取立即性的血液透析來加以改善:

A.持續且嚴重的高鉀血症

B.寡尿性腎衰竭

C.持續的代謝性酸中毒

D.鬱血性心衰竭

E.肺水腫

手術

如果肢體有骨折現象時就要進行手術處理。當受傷肌肉細胞腫脹壞死,使得 局部個別筋膜內壓力增加至30mmHg 時,就會造成缺血現象,一旦壓力持續上 升到>50mmHg時,或是在6小時內維持 在35~50mmHg時,就應該要施行筋膜切開術(fasciotomy)。







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Posted by 快樂小藥師 at 痞客邦 PIXNET 留言(0) 引用(0) 人氣()