麻瘋病 (Leprosy),又稱為漢生病韓森氏病(Hansen's Disease),是由麻風桿菌Mycobacterium leprae)引起的一種慢性傳染病。漢生病或韓森氏病之稱由來,則係出於麻瘋桿菌的發現者-挪威學者漢生(Gerhard Armauer Hansen)之名。

發現史

第一例痲瘋病記載出現在西元前600年印度宗教典籍中,描述了病人手指和腳趾喪失感覺的症狀。當時的病人往往受到殘酷對待,被遺棄在荒野中任其生滅,甚至被燒死。麻瘋病自古是絕症,一直到了1940年代抗生素問世後,痲瘋病才可以治癒。然而,至今為止,在世上一些醫藥貧困的地區依然有痲瘋病在流傳。

中國歷史的情況

麻瘋病在中國已經流行了2000多年。

黃帝內經·素問·長刺節論:「病大風,骨節重,須眉墮,名曰大風。刺肌肉為故,汗出百日,刺骨髓,汗出百日,凡二百日,須眉生而止鍼。 」

臨床特徵

主要傷害皮膚、粘膜和周圍神經,也能侵害深層組織和器官。在世界範圍內流行很廣,估計約有病人約一千萬人左右。他們主要分佈於亞洲、非洲及拉丁美洲。 麻瘋病按五級分類法分為:結核樣型麻瘋(TT)、界線類偏結核樣型麻瘋(BT)、中間界線類麻瘋(BB)、界線類偏瘤型麻瘋(BL)、瘤型麻瘋(LL)。各類麻瘋病的早期階段為未定類麻瘋(I)。

結核樣型麻瘋(TT)
臨床上本型較多見,損害常局限於外周神經和皮膚。皮損為紅色斑疹、紅色或暗紅色斑塊,呈圓形或不規則形,邊緣清,表面乾燥無毛,有時有鱗屑,局部感覺障礙出現早且明顯。

界線類偏結核樣型麻瘋(BT)
常見皮損為斑疹、斑塊和浸潤性損害,基本特點似結核樣型,但損害多發。典型皮損中央有明顯的"空白區",周圍常有小的衛星狀損害,周圍神經損害多發,皮損感覺障礙明顯。

中間界線類麻瘋(BB)
典型皮損為斑疹與浸潤性的雙型損害,基本皮損呈多形性和多色性。可見有特徵性的倒碟狀、靶狀或衛星狀損害。面部皮損呈蝙蝠狀者,稱"雙型面孔"。皮損大小不一,數量較多;神經損害多發,但不對稱。皮膚與神經的損害和功能障礙介於結核樣型和瘤型之間。中間界線類麻瘋可向結核樣型或瘤型麻瘋轉化。

界線類偏瘤型麻瘋(BL)
皮損有斑疹、斑塊、結節和瀰漫性浸潤等,分佈廣泛,不完全對稱,少數皮損邊緣可見。有的瀰漫性浸潤中央可見空白區。淺神經腫大,多發但不對稱。晚期患者皮損融合成片,面部深在性浸潤可形成"獅面",鼻中隔潰瘍或鞍鼻。病變還可以侵犯內臟。

瘤型麻瘋(LL)
早期瘤型皮損多為斑疹,呈淡紅色或淺色,邊緣模糊,形小數多,分佈對稱。無明顯感覺障礙和閉汗,可有癢和蟻行感等感覺異常。病程長者可出現溫覺、痛覺遲鈍。 中期瘤型可出現斑疹、瀰漫性浸潤和結節等損害,邊緣不清,表面光亮呈多汁感,分佈廣泛,局部可出現輕度淺感覺障礙。 晚期瘤型麻瘋瀰漫性浸潤更加明顯且向深層發展,體表皮膚絕大部分都有浸潤。面部皮膚瀰漫增厚,額、顳部皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂肥大。四肢和軀幹廣泛深在性浸潤,有明顯的感覺障礙與閉汗。 神經損害早期不明顯,摸不到神經粗大。中、晚期可出現廣泛而對稱的神經幹粗大,可導致嚴重的殘廢畸形。 早期眉毛外側對稱性稀疏。隨着病程的進展,眉毛睫毛都可全部脫光。頭髮等也可逐漸脫落。 粘膜損害出現早而明顯,中晚期常有淋巴結、睾丸、眼球及內臟損害。

未定類麻瘋(I)
為麻瘋病的早期階段,常見少量斑疹,多為淺色,少數淡紅色,邊緣清楚或不清楚,有不同程度的淺感覺障礙。

麻瘋反應
在麻瘋病的慢性過程中,麻瘋病人可突發症狀活躍,出現新皮損,伴惡寒、發熱等急性或亞急性症狀,這種變態反應性現象稱為麻瘋反應。

臨床診斷:

漢生病診斷至少應具備下列前兩項中的任何一項加上第三項:
1.持續的皮膚病灶上感覺喪失或改變。
2.神經腫大
3.皮膚抹片及組織病理發現Mycobacterium leprae(麻風桿菌)或組織病理有符合漢生病的肉芽腫反應。

潛伏期(Incubation period):
最短2.5個月,最長可達40年,通常為2~5年。

可傳染期(Period of communicability):
未經治療之患者及復發之患者;使用藥物治療幾天後即失去傳染性。

感受性及抵抗力(Susceptibility and resistance):
(一)多數專家都同意成年人有90%具有先天免疫力。
(二)當患者有細胞免疫缺陷時,細菌侵害到這些組織就表現出各種症狀和徵候。
(三)成人不容易傳染,但兒童卻比較容易感染。
(四)接種過卡介苗者可引發交叉細胞免疫反應而產生某種程度之預防效果。
(五)漢生病不遺傳。

病例定義(Case definition):
漢生病為一種慢性細菌性疾病,其特徵主要是皮膚、末稍神經及上呼吸道粘膜受到感染,
漢生病之臨床形態代表細胞免疫對麻風桿菌回應所反映的範圍。
典型的漢生病主要形態如下:

(一)1953 年馬德里分型

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(二)1980 年WHO為了便於推行MDT(Multidrug therapy)建議分為二型,即多菌型(MB)和少菌(PB)型。
1.多菌型(Multibacillary type,MB):在身體的任何一個地方(常規檢查部位或指定部位)經細菌抹片發現有麻風桿菌(為陽性):或皮膚抹片陰性但有明顯皮膚病灶六個(含六個)以上者,為多菌型麻風病患。B和L型
2.少菌型(Paucibacillary type,PB):經診斷為麻風,但身體的任何一個地方經細菌抹片檢查未發現麻風桿菌(為陰性),且有明顯皮膚病灶五個(含五個)以下者,為少菌型麻風病患。I和T型。
3.不易區分、或檢驗結果不詳之患者,比照多菌型漢生病病患辦理相關防治工作。

檢體採檢送驗事項(Specimens taking and transportation):
以病理組織切片或皮膚直接採集方式取檢體,採抗酸性染色法,病理切片檢查應注意其所採取的標本必須包括皮膚的各層及皮下脂肪等,另所採取之組織塗抹於玻片上之標本塗點需標示明白,亦須記載每塗點採集部位於檢驗報告單內。

防疫措施(Measures of control):
(一)預防方法:
1、確定病例鼻腔分泌物或污染物應終期消毒。
2、國外研究顯示BCG對接觸者有某種程度預防效果。
(二)病人、接觸者及週遭環境之處理
1、病例通報:
(1) 通報定義:醫師依據臨床症狀包括皮膚斑疹、結節、末梢神經喪失知覺或神經腫大等及病理切片或皮膚抹片檢驗,疑似漢生病個案即進行通報。
(2) 醫療院所進行通報後,請將該院所所採檢之抹片或切片玻片(需含皮膚蠟塊檢體及染色玻片)包裝妥善,寄送轄區衛生局(無採抹片或切片玻片者請附臨床照片)轉交「漢生病個案確診及治療醫院」或本署樂生療養院等皮膚專科醫師進行確認;經確認後,採檢玻片或臨床照片歸還原通報醫療院所。
(3)通報時限:
a、傳染病防治法第三十九條第一項及第二項規定,醫師診治病人或醫師、法醫師檢驗屍體,發現傳染病或疑似傳染病時,應視實際情況立即採行必要之感染控制措施,並報告該管主管機關。病人情況有異動時,亦同。第三類傳染病應於1 週內完成,必要時中央主管機關得調整之。
b、傳染病防治法第四十條規定,醫師以外醫事人員執行業務,發現傳染病病人、疑似傳染病病人,或因而致死之屍體時,應即報告醫師或依規定報告。
醫療(事)機構應指定專責人員負責督促所屬醫事人員依規定辦理。
2、發現新傳染病源:應加強外勞體檢及進行普檢工作。
3、接觸者及感染源調查:漢生病巡迴檢診追蹤調查之對象為病患及其接觸者(二者均須追蹤5年),衛生署樂生療養院訂定辦法,由受檢地區衛生局配合辦理,內容包括:
(1)訪查居家患者,追蹤調查,預防治療及衛生教育宣導。
(2)加強公私立醫療院所之聯繫以便發現新病例。
4、加強防漢生病教育:
(1)基層防漢生病人員應不斷吸收新知,並應接受訓練發揮防漢生病工作之效益。
(2)擴大接受防治教育層面,加強聯繫公私立醫療院所之皮膚科醫師,發現新病患。
5、治療方法:採用多重藥物合併療法(Multidrug therapy,MDT),不可任意停藥。
(1)於少菌型漢生病患(PB型):
        A、Dapsone 100mg/每日一次
        B、Rifampin 600mg/每月一次
        服用法:PB服藥治療至少6個月,追蹤5年。
(2)用於多菌型漢生病病(MB型):
        A、Dapsone 100mg/每日一次
        B、Clofazimine(B663)50mg/每日一次及300mg/每月一次
        C、Rifampin  600mg/每月一次
        服用法:MB服藥治療至少1年,追蹤5年。
註:多菌型MDT服用法(每28天為一個月週期):
第1天:一次同時服用Rifampin 600mg、Clofazimine (B663)300mg、Dapsone 100mg
第2-28天:每天一次同時服用Dapsone 100mg、Clofazimine (B663) 50mg。
(3)治療中個案藥物療程完成時,如皮膚菌檢呈陰性但病灶仍未消失或皮膚菌檢仍為陽性
者,可由臨床醫師決定給予適度延長治療。

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