狂牛病之正式名稱為牛海綿狀腦病(Bovine Spongiform Encephalopathy,簡稱BSE),是牛罹患之一種持續性神經組織病變。此病首例於1986年在英國被診斷出來,其症狀類似綿羊搔癢症(scrapie),二者均受一種特殊病原感染而引起。

此種病在1993年1月發生率達到巔峰,每星期大約有一千個新病例發生,至2000年7月,英國之34,000多個牛群中,共發生176,000個以上經證實之病例。至2003年11月,則有183,616個確定病例。其他各國有資料可查者,則有4,608例。 罹患此病之牛隻之臨床症狀有:性情變成較神經質且具攻擊性,站立及肌肉協調困難、且姿勢異常、乳汁分泌減少、體重減輕,最後導致死亡,沒有有效治療辦法。另據英國狂牛病報告,為控制疫情,至﹙2001﹚年2月共撲殺30月齡以上牛隻4,879,180隻。 此病之潛伏期從2年到8年不等,發病後2星期到6個月內死亡。

狂牛病及綿羊搔癢症之病原體之性狀尚未確定,目前較被接受之說法是由一種具感染性之變性細胞蛋白質prion所引起。它不是細菌、病毒或寄生蟲。因之,以通常預防細菌性或病毒性感染之方法無法預防此一病原體之感染。
此種病原體可以可耐高溫及一般消毒劑,對宿主不致引發可檢測之免疫或發炎反應。
狂牛病之病原體在罹患此病牛隻之腦、脊髓、視網膜等組織中可被發現。如以人工接種此一病原體,亦可於小腸、骨髓及背部神經結中檢驗出病原體。
 
流行病學
此病主要發生於英國,地方性病例亦發生於愛爾蘭、瑞士、法國、列支斯敦、盧森堡、荷蘭、葡萄牙、丹麥等國家。最近之疫情發生於日本、加拿大及美國。
有關病例報告可參考國際畜疫會之網站﹙
 http://www.oie.int/﹚,但是由於各國及不同時期之監控方法及重點可能不同,報告病例數目之意義略有不同,閱讀時需審慎評估。/
 
擴散途徑
可能是以肉骨粉飼養牛隻而引起。以肉骨粉作為小牛獲得蛋白質之來源之飼養方法已有數十年之歷史。但在1970年代以後,由於肉骨粉之製造方法略有改變,而此種改變使得綿羊搔癢症之病原體殘存於肉骨粉中且仍有感染能力,因而傳染給牛隻。

狂牛病是通稱為傳染性海綿狀腦病(TSE)之一種,此種疾病通常會致死。人類可能罹患六種屬於此類之疾病:人類庫賈氏病(CJD)、庫魯病(KURU)、新類型庫賈氏病(nv-CJD)、吉斯曼-史特斯勤-先克症候群(GSS),致死性家族失眠症及散發性致死性失眠症等六種。
動物方面,除了狂牛病外,Prion蛋白並非只有存在於牛隻,事實上在鹿,羊都有類似的疾病發生,所以有綿羊搔癢症﹙scrapie﹚、傳染性貂腦病﹙TME﹚、貓海綿狀腦病﹙FSE﹚、鹿及麋鹿之慢性損耗性疾病(CWD)等,亦均屬於動物傳染性海綿狀腦病之一種。目前沒有科學證據顯示,狂牛病可傳染給人類而發生新類型庫賈氏病(2010年:似乎已經有被傳染的病例出現)。
 
庫賈氏症 (Creutzfeldt-Jakob disease; CJD)
此病係人類傳染性海綿狀腦病 (TSE)之一種,主要發生於中、老年人。其病程短,致命率高。
Prion蛋白會促進蛋白質異常堆疊,變成可能對身體有害的構型 (conformation),這些異常堆疊可能會造成細胞功能失調,最重要的,這些異常蛋白堆疊會造成腦部細胞死亡,在電腦斷層上看起來就會有一個一個空洞,所以稱之為海綿腦,最嚴重的狀況甚至會讓人死亡。
此病是庫氏、賈氏二人於1920年首先發現,症狀為:記憶力衰退、混淆,運動神經失調、有不自主動作、喪失語言能力,末期則呈現痴呆。大多數人於發病後6~12個月死亡。全球此病之發生率約為百萬分之0.5~1。

新類型庫賈氏病(nv-CJD﹚和傳統庫賈氏病﹙CJD﹚的差異
根據英國海綿狀腦病諮詢委員會(SEAC)1996年依據十個新類型庫賈氏病例與傳統庫賈氏病病例之比較,二者之差異如下
 
nv-CJD
CJD
罹病年齡
12~52歲,平均28歲。
63歲以上。
平均13個月。
6個月。
腦波未有週期性棘波。
腦波顯示典型的週期性棘波。
在大腦、小腦皮質細胞周圍堆積大量之變性蛋白質沉積物。
無蛋白質沉積現象。
 
 

英國海綿狀腦病諮詢委員會(SEAC)於1996年3月20日聲稱: 雖然仍不確定是什麼食物將狂牛病病原傳染給人,但可能是在1989年禁止將含有某些牛、羊副產品之食物供人食用之禁令生效前,已經吃了被狂牛病原污染之食品所致。根據世界動物衛生組織(OIE)刊行之陸生動物衛生法典,2003年版所載,乳及乳製品是不具有將BSE病原傳染給人之危險性。

由流行病學及實驗室的證據顯示二者係由相同之感染原所引起。諸如:
(1)沒有狂牛病病例報告之地區亦無確定之新類型庫賈氏病病例報告。
(2)推測1994年-1996年發病之新類型庫賈氏病患者可能是於1984年-1986年間吃了受污染之食品,其潛伏期10年如同傳統庫賈氏症患者,暴露於CJD病原一樣
(3)自然雜誌1996刊載之研究報告:於三隻試驗動物(cynomolopus macaque猴)注射患狂牛病牛隻之腦組織,試驗動物的腦病變與新類型庫賈氏病極為相似。
(4)自然雜誌1996年另一篇報告稱,由英國10件新類型庫賈氏病患者腦部取得之變性蛋白質顆粒(prion)與取自被狂牛病原感染動物之此種顆粒之分子性狀極為相似,但不同於傳統型庫賈氏病。
(5)自然雜誌1997年研究人員分別注射狂牛病及新類型庫賈氏病病原於白老鼠,導致實驗動物發生類似症狀。
(6)1999年於轉基因鼠之研究,支持狂牛病病原導致新類型庫賈氏病之論點。
 
藥物治療:
沒有,之前曾經聽說可以使用Quinacrine來治療,不過確實情況因為我也沒有用過,所以不清楚。唯一知道的是他可能潛伏於體內將近20年。
不過不要絕望,我們還是可以讓病患好過點
建議的支持療法有:
1.acetaminophen 325-1000mg+oxycodone 5-20mg q4h
2.morphine sulfate 2-10mg IV q5-10min 或是 10mg IM/SC q3-4h
3.Fentanyl 1µg/kg IV slowly q3-5min
另外,目前有在研究一些其他的治療方式,例如下面這段敘述:

The specific stimulation of t-PA mediated plasminogen activation by PrP suggests a biological function of PrP as a cofactor in the regulation of plasmin activity in the central nervous system.

 Stimulation of the fibri- nolytic system is a possible new approach for the therapy of prion-diseases.

 The in-vitro plasminogen activation assay can be used to screen for compounds exhibiting such an effect.


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