法洛氏四合症 ( FALLOT'S TETRALOGY )
生理機轉
法洛氏四合症是最常見的發紺型先天性心臟病,其四種異常包括
  1. 心室中隔缺損(ventricular septal defect)
  2. 主動脈跨位(overriding of the ascending aora)
  3. 右心室出口阻塞(right ventricular outflow tract obstruction)
  4. 右心室肥大(right ventricular hypertrophy)
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臨床表現
新生兒期如果有症狀,通常是由於右心室出口嚴重阻塞。
發紺
由 於心臟內的右至左分流,因此大部份的病童都呈現發紺現象。但是如果右心室出口只有輕微或中度的阻塞,則心室中隔缺損處可能呈現左至右分流,而嬰兒並不會有發紺現象。患有法洛氏四合症的嬰兒偶有缺氧性或發紺的發作(hypoxic spells,hypercyanotic spell,blue spells or TET)。此發作常發生於兩歲前且好發於早晨。發作時病嬰通常呈現發紺,躁動,蒼白,呼吸急促以及四肢無力,甚至可能會造成抽痙、意識喪失。缺氧性發作可能是由於暫時性右心室出口阻塞的程度加重(常常是由於漏斗部的肌肉infundibular muscle 攣縮)使得右到左分流增加,導致血氧過低及代謝性酸中毒。處理此種發作可用以膝觸胸的姿勢(knee - chest position),氧氣,propranolol(0.1-0.2mg/kg iv),或 morphine(劑量<0.2mg/kg),並且追蹤動脈血氣體,隨著年齡的增長,漏斗部肌肉肥大,右心室出口的阻塞更會加重。另外這類病童運動時會產生呼吸急促,所以病童常會蹲下(squatting)以減緩不適。另外病童也有生長發育不良。
心音
左胸骨上緣到中緣常可聽到第二度到第三度的心雜音,但在缺氧性 關發作時,此種雜音會減弱或消失。第二心音常常很大聲而且只有主動脈閉的單音(A2),有50%的病人,可在左前胸骨的三、四肋間,摸到心縮期震顫。
心衰竭
法洛氏四合症的病人很少發生心臟衰竭的現象。
實驗室數據
動脈血氣體分析
PaCo2和PH 正常。若肺動脈狹窄輕微,aO2正常;若肺動脈狹窄嚴重,則右至左分流增加而PaO2下降。
胸部X光檢查
典型的法洛氏四合症,其心臟呈荷蘭鞋頭形(boot-shape)且心臟大小正常。
不過此種典型的胸部X光變化在新生兒期並不常見。肺血管紋正常或減少,主動脈很大。
心電圖檢查
心電圖呈現右心室肥大。
心臟超音波檢查
心臟超音波發現有主動脈跨位時可懷疑有法洛氏四合症。若發現有肺動脈瓣,則可以排除肺動脈瓣閉鎖或動脈幹的可能性。杜普勒超音波可判斷肺動脈狹窄的程度。彩色心臟超音波可以知道有否心室中隔缺損以及經由心室中隔缺損的血流方向。
心導管檢查
對於鑑別診斷有疑問時或新生兒患有缺氧性發作時可行心導管檢查,不過必須非常小心。檢查發現右心室壓力相當於系統的壓力。
併發症
大腦血管梗塞,鬱血性心臟衰竭。兩歲以上病童則常有發生腦部膿瘍。
治療:治療的目的是儘快增加肺部血流,以免因嚴重缺氧造成後遺症。
內科療法
大多數法洛氏四合症的病人不能用毛地黃,因為它可能反而加重心室漏斗部肌肉的攣縮阻塞。雖然morphine有效,可是propranolol(1 mg/kg q 6h)可能是治療缺氧性發作嬰兒較好的藥物。投與PGE1(0.05-0.2ug/kg/min)可維持動脈導管的通暢。鐵劑的補充,可減少陣發性呼吸困難的發作。
外科療法
完全手術包括心室中隔缺損的關閉,以及使右心室出口血流暢通。手術時常須用心包膜片(pericardial patch)來擴大較小的肺動脈瓣環( pulmonary valve annulus)。體重過小、左側冠狀脈前降肢異常、左心室發育不全,以及肺動脈發育不全是完全手的禁忌; 此時應先施行分流手術。
完全手術的併發症包括:
  1. 傳導異常(右枝傳導阻滯左前枝傳導阻滯及完全性心傳導阻滯)
  2. 殘餘的分流。
  3. 殘存的肺動脈狹窄。
  4. 肺動脈瓣關閉不全。
  5. 右心室衰竭存的肺動脈狹窄。
  6. 心肌梗塞。
  7. 早發性心室傳導。
嬰兒的死亡率大約在5%-15%,術後常用digoxin。
新生兒時期通常很少接受完全手術。如果嬰兒嚴重缺氧而需手術治療時,則常做體循環到肺循環之間的分流手術,其中Blalock- Taussig分流手術是最常使用的。
分流手術的併發症包括:
  1. 術側手臂脈搏減弱或消失
  2. 分流量過多造成心衰竭。
  3. 分流量不足。
  4. 有時術側的肺動脈會被拉扯變形。
  5. Horner syndrome。
  6. 乳糜胸。
  7. 橫膈膜麻痺。
死亡率約為10%。

預後
如果病人有症狀或對內科療法無效時,需儘早做心導管檢查並手術治療。法洛氏
四合症若未經手術治療,其預後堪慮;可是如果在嬰兒早期就去接受手術治療,則
其結果通常也不會很好。父母親的衛教必須教導父母親在嬰兒缺氧性發作時,將
嬰兒擺成蝦米狀(以膝觸胸的姿勢),而且馬上通知醫師。接受手術後,必須追蹤
5-20 年。
 

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