Behçet's disease命名於1937年,是紀念一位土耳其的皮膚科醫生Hulusi Behcet,


他是第一位明確描述疾病症狀的醫生,故以其名命名之。它是一種病因不明,以細小血管炎為病理基礎的疾病。病人會以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎為特徵的慢性、反覆性發作為其特徵,有人稱為貝西氏病、白塞病(Behçet's disease),或稱白塞症候群(Behçet's syndrome)或眼、口、生殖器症候群(ocular-oral-genital syndrome)。此病除上述三種症狀外,還有關節炎、中樞神經及血管病變、腸道散發性潰瘍等全身性疾病。此病在過去男多於女(4:1),現今則1:1,在有些地方甚至女多於男。平均發病年齡為20歲至30歲之間,年輕的男性預後更差。地理分佈介於北緯30度至40度之間的亞洲和歐洲地區,此位置剛好是歷史上所謂的絲路,故又稱為-絲綢之路病。病 因:遺傳因子  此病與遺傳因子有強烈相關。研究發現HLA-B5及HLA-B51為本病的好發基因,而HLA-B51與日本人和地中海國家的人民有強烈相關性。最近的文獻指出貝西氏病所顯示的基因是在HLA-B51附近而不是在 HLA-B51 本身基因上。

臨床表徵

此病於臨床上的主要特徵為 : (1)口腔粘膜鵝口瘡性潰瘍(2)皮膚病變,(3)外陰部潰瘍,(4)眼部病變;若病人罹患上列四種病變時稱為完全型,而病人罹患三種病變或罹患眼部病變加上另一種病變時稱為不完全型;除以上四種主要特徵外,尚可引起其他部位的變化,如關節炎、消化器病變、副睪丸炎、血管系病變和中樞神經系統病變、其中以關節炎較常發生。 口腔粘膜鵝口瘡性潰瘍常發生於嘴唇、齒齦、頰和舌部。 皮膚病變可引起結節性紅斑(erythema nodosum),常出現於下肢伸側,亦可出現於胸背部、手臂、頸部和面部,此種病變常於10至14天內消失,但常復發,病灶消退後可留下一些色素沈著。另一種皮膚變為非特異性的膿皰(pathergy),可由於針刺或皮內注射生理食鹽水所引起,出現於約40%的病人。 外陰部鵝口瘡性潰瘍可出現於陰莖,肛門周圍和陰道粘膜等部位,於男性發生的病灶常較女性的病灶為痛。 眼部病變可引起視力減退,於病程後期可引起視力喪失,一般發生於眼部病變出現以後3年。眼部病變出現於70%至85%的病人,其根本病變為阻塞性血管炎,於臨床上可引起虹膜睫狀體炎和網膜血管病變,尤其是壞死性網膜炎。

經反覆性的葡萄膜炎和血管炎發作後,可引起嚴重的網膜剝離和眼球萎縮。同時也可由於發炎性青光眼的發生,而引起視神經萎縮導致失明,此現象於日本人最明顯。 血管系統可引起血管炎,它是此病的根本病變,除小血管外,中血管和大血管亦可被波及,可發生於動脈和靜脈,血栓性靜脈炎可發生於表層和深層血管。 中樞神經系統可引起血管炎,約四分之一的病人有神經系統病變,可引起腦膜炎、腦炎、良性腦壓上昇及腦幹、小腦、脊髓和周邊神經系統的血管炎,其預後可完全恢復或呈慢性漸進性病程而導致麻痺。

治療方法
許多不同的治療方法曾被用於治療此病,而被報告出有著不同的療效。其中以類固醇一直被廣泛使用著。類固醇對於急性發炎的治療有效,可局部使用於潰瘍部位以減輕痛覺,且可注射於有病變的關節部位。對眼部病變的治療可局部,眼球周圍注射和全身性使用。全身性類固醇使用主要用於急性中樞神經系統病變、進行性血栓性靜脈炎和網膜血管周圍炎。類固醇可控制急性發炎,但對於晚期的病變如失明或麻痺則無甚效果。
免疫抑制療法最常使用chlorambucil 和cyclophosphamide,這兩種藥物皆為對細胞有毒性作用;chlorambucil的使用顯示出對75%的病人有效,但必須注意此藥物對血球的抑制作用,許多醫生對於中樞神經系統血管炎,較喜歡用cyclophosphamide 來治療;較新的藥物的cyclosporine 是T淋巴球抑制劑,初步的研究報告顯示出為比類固醇和上兩種藥物更為有效。
秋水仙素(colchicine)可抑制吞噬細胞的趨化作用,對於口腔粘膜和外陰潰瘍的治療有效,但對於眼部病變則較無效。
另外有一個藥物Levamisole,早期使用於原蟲感染,1970年代發現其對於免疫反應有影響,主要是刺激T細胞反應,因此也被歸類為影響免疫系統的藥物

參考一下照片:

img0019.jpgulcers.gif  

關鍵字: 貝西氏症 bahcet Behçet Behçet's disease

    全站熱搜

    快樂小藥師 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()