快樂小藥師 Im pharmacist nichts glücklich

前些日子，看國興衛視，剛好有講到天皰瘡，是一個很嚇人的病，恐怖程度已經可以去好萊塢拍電影了，卻因為常常跟鵝口瘡搞混，所以很多人疏忽治療，以下作一點介紹（內容應該列為18禁，所以未成年不要點） 

Pemphigus又名天皰瘡，這是一種自身免疫性疾病，多發生於四十至六十歲之人。發作時，滿口水皰，一碰就破，因而喪失了正常粘膜保護的口腔極易繼發感染，引起口腔粘膜廣泛性糜爛。天皰瘡又是一種口腔粘膜與皮膚聯發疾病，一旦急性發作，頭皮，胸口，背後，以及四肢都會出現水皰。天皰瘡有許多種類型，在尋常型天皰瘡(Pemphigus Vulgaris, PV)中口腔粘膜損害最早出現，也最多見。早期口內出現大皰，壁薄而透明，繼而呈急性發作或逐漸加重，皰膜破後向四周退縮，撕去皰膜時易將鄰近粘膜一同撕掉，形成鮮紅的糜爛面，經組織切片後可發現棘層松解(acantholysis)現象。

 增殖型天皰瘡常由尋常型天皰瘡轉化而來。損害多發生於皮膚皺褶處，最初為水皰或大皰，皰破後，基底部逐漸增殖，表面有膿性分泌物，惡臭，疼痛。落葉型天皰瘡（Pomphigus foliaceus, PF）會在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰，特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。紅斑型天皰瘡(Pemphigus Erythematosus,PE)屬良性，在紅斑的基礎上起皰，有鱗屑並結痂。
天皰瘡的病因是因為有自體抗體攻擊皮膚成份，正常的皮膚上皮細胞間存在有desmosome，使上皮細胞間能緊密的結合。另外上皮細胞與基底層(BM)間的作用則透過semi-desmosome，可使上皮細胞貼附在基底膜上。而患者皮膚和血清中含有抗desmosome成分的自體抗體IgG。

在尋常型天皰瘡(Pemphigus Vulgaris)中，自體抗體IgG主要是攻擊semi-desmosome的組成份子desmoglein，破壞上皮細胞與基底層的結合，造成水泡，另外也有發現C3補體會攻擊皮膚的keratinocyte，造成皮膚組織的破壞。尋常型天皰瘡的特徵是水泡產生的位置在上皮細胞與基底層之間。在落葉型天皰瘡（Pomphigus foliaceus）中，自體抗體IgG主要是攻擊desmosome的組成份子desmoglein，破壞上皮細胞間的結合，使上皮細胞間產生剝離，造成水泡。尋常型天皰瘡好發於口腔黏膜部位，但落葉型天皰瘡不發於黏膜層，好發於頭頸部。落葉型天皰瘡的特徵是水泡產生的位置在皮膚角質層之間，這點與尋常型天皰瘡不同。 

Panel A shows the back of a patient with extensive confluent erosions and denuded epithelium before treatment with rituximab and complete healing, with return to normal skin, after treatment. Panel B shows complete involvement of the lower lip and partial involvement of the upper lip and gingivae with pemphigus vulgaris before treatment. Complete recovery from mucocutaneous lesions to normal morphology is shown after treatment with rituximab. Panel C shows breast involvement, with a substantial loss of the epithelium of the breast, the inframammary area, and the adjoining abdomen. After treatment with rituximab, complete reepithelialization of the skin occurred, with a return to normal breast morphology.